Le lymphome surrénalien primitif bilatéral, une pathologie extrêmement rare et grave : la place de l’endocrinologue dans le diagnostic initial

Introduction Le lymphome surrenalien primitif est une pathologie extremement rare (1 % des lymphomes non Hodgkiniens). Presentation de deux cas. Observations Un patient de 70 ans presentait une alteration de l’etat general. Sur le scanner, on decouvrait des lesions bilaterales des surrenales mesurant 8cm, avec une densite spontanee a 45UH. L’IRM surrenalienne ne montrait pas de contingent graisseux ;avec une coulee ganglionnaire retro-peritoneale. Une TEP-FDG montrait une hyperactivite intense des deux masses surrenaliennes (SUV24). On ne retrouvait pas d’hypersecretion hormonale, notamment pour les derives methoxyles. Une insuffisance surrenalienne peripherique etait depistee initialement et substituee par Hydrocortisone (la fonction mineralo-corticoide etant preservee). La biopsie surrenalienne montrait un lymphome diffus a grandes cellules B. Un traitement par RITUXIMAB-CHOP a permis une guerison. Le second patient de 72 ans, hospitalise pour une alteration de l’etat general, presentait deux masses surrenaliennes de 10cm, d’aspect heterogene a centre necrotique, avec des adenomegalies. L’IRM surrenalienne montrait une hyper-cellularite en sequence de diffusion. Une TEP-FDG montrait une hyperactivite des deux masses surrenaliennes (SUV22). Le bilan hormonal ne retrouvait pas d’hypersecretion ;les derives methoxyles plasmatiques etaient legerement eleves, non significativement. Une insuffisance surrenalienne peripherique a ete substituee. La biopsie surrenalienne montrait un lymphome diffus a grandes cellules B. Une progression des masses surrenaliennes a ete observee apres un traitement par R-CHOP. Malheureusement, le patient decede d’une pneumopathie a la COVID-19. Discussion Le lymphome surrenalien presente une mortalite importante (80 %). Un bilan hormonal est necessaire pour depister une insuffisance surrenalienne (presente dans 61 % des cas) et eliminer un pheochromocytome bilateral.