Physiopathologie des pneumopathies interstitielles diffuses

Resume Les pneumopathies interstitielles diffuses chroniques forment un ensemble de nombreuses affections ayant pour denominateur commun une infiltration pulmonaire radiologique, un syndrome fonctionnel typique, ainsi qu’une atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire profond en histopathologie. Les correlations entre l’histopathologie et la radiologie ont permis de faire progresser ces deux domaines, de mieux interpreter la semiologie radiologique et d’optimiser le diagnostic etiologique. A cote des signes eux-memes, leur distribution par rapport aux structures normales du poumon prend toute sa valeur. Les explorations fonctionnelles permettent de quantifier le retentissement respiratoire et d’apprecier l’evolution et l’effet des traitements. Une definition de criteres stricts basee sur la medecine factuelle doit progressivement se substituer aux criteres consensuels pour evaluer dans les meilleures conditions l’efficacite des traitements dans les affections difficiles a traiter comme la fibrose pulmonaire idiopathique.