Aneurismas coronarios gigantes en lactantes con enfermedad de Kawasaki

Resumen Introduccion La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda de causa desconocida, predominante en el sexo masculino. Los efectos de la enfermedad a largo plazo dependen de la existencia de lesiones coronarias —aneurismas—, siendo el pronostico de los pacientes con aneurismas gigantes sombrio, ya que en su evolucion natural pueden presentar trombosis coronaria o lesiones obstructivas severas. Objetivos Describimos las caracteristicas de una serie de 8 pacientes lactantes con EK y severa afectacion coronaria. Se describen la epidemiologia y los metodos diagnosticos, y se revisa el tratamiento de la fase aguda, asi como las secuelas cardiovasculares a largo plazo. Metodos Se realizo un analisis descriptivo de pacientes ingresados en el Servicio de Cardiologia Pediatrica del Hospital Universitario La Fe (Valencia) por EK con afectacion coronaria. Resultados En todos los casos se objetivo la afectacion de mas de una arteria. El diagnostico se instauro precozmente en solo 2 casos, a pesar de ello, ningun paciente presento deterioro grave de la funcion ventricular durante la fase aguda. El tratamiento incluyo gammaglobulina por via intravenosa y acido acetilsalicilico en dosis antiinflamatorias durante la fase aguda. En los casos de trombosis coronaria se asociaron doble antiagregacion y corticoides. Las lesiones aneurismaticas silentes persisten hasta el momento actual. Conclusiones La EK es la causa mas comun de enfermedad cardiaca adquirida en ninos. El retraso en el diagnostico se asocia a mayor frecuencia de lesiones coronarias, que podrian incrementar el riesgo de eventos cardiovasculares en la edad adulta, precisando este subgrupo un seguimiento clinico estrecho con control de los factores de riesgo cardiovascular a largo plazo.