Enfermedad sistémica relacionada con inmunoglobulina G4: ¿por qué interesa al reumatólogo?

Resumen La enfermedad sistemica relacionada con inmunoglobulina G 4 (IgG 4 ) es una entidad emergente de reciente definicion caracterizada por una reaccion inflamatoria, difusa o formando una masa, unica o multiple, que afecta a glandulas exocrinas, ganglios linfaticos o tejidos extranodales, en los que se evidencia un infiltrado linfoplasmocitario rico en celulas plasmaticas IgG 4 + asociado a fibroesclerosis y flebitis obliterativa, y que, a menudo, pero no siempre, se acompana de una elevacion de la IgG 4 serica. Las manifestaciones clinicas son muy variables, ya que puede existir afectacion focal o multiorganica, y esta puede producirse de forma sincronica o metacronica. Dos de las caracteristicas mas frecuentes son la presencia de una tumoracion o inflamacion en alguna localizacion como motivo de consulta y el antecedente de enfermedades alergicas. El diagnostico requiere de la integracion de datos clinicos, serologicos, de imagen, histopatologicos e inmunohistoquimicos. El tratamiento son los corticosteroides a dosis altas con pauta descendente, con buena respuesta inicial, aunque es frecuente la recurrencia de la enfermedad. El reumatologo tiene un papel principal en la identificacion de este proceso, fundamentalmente en pacientes que son remitidos para descartar enfermedad autoinmune o sistemica por su historial de procesos inflamatorios en distintas localizaciones.