Un cas d’hyperplasie neuro-endocrine pulmonaire diffuse idiopathique (DIPNECH) traité par sirolimus

L’hyperplasie neuro-endocrine pulmonaire diffuse idiopathique (DIPNECH) est une maladie rare liee a une infiltration des voies aeriennes par des cellules neuro-endocrines favorisant une obstruction bronchique (TVO). Aucun traitement n’a prouve une efficacite pour limiter l’evolution de la DIPNECH. Nous presentons le cas d’une patiente âgee de 61 ans, atteintes de DIPNECH revelee par une dyspnee d’effort progressive sur 4 ans et compliquee un TVO evolutif et severe (VEMS = 700 mL soit 39 % en 2010 et VEMS = 440 mL soit 25 % de la valeur predite en 2014). Le scanner thoracique montrait un poumon en mosaique en rapport avec une bronchiolite diffuse et de multiples tumeurs carcinoides. Le diagnostic etait confirme par biopsie pulmonaire chirurgicale. Alors que la patiente etait recusee pour la transplantation pulmonaire, un traitement par inhibiteur de mTor, le sirolimus a la dose de 2 mg/j lui a ete propose. Apres 6 mois de traitement par sirolimus, la patiente presentait une amelioration de la dyspnee (passant d’un stade III a un stade II MMRC), une diminution du neuron-specific enolase (NSE) (7 ng/mL sous traitement versus 19 ng/mL avant traitement). Les EFR montraient une relative amelioration du TVO (VEMS = 550 mL soit 32 % de la valeur predite). Le scanner thoracique montre une stabilite des tumeurs carcinoides et une diminution des zones d’attenuation lobulaire liee a la DIPNECH. La tolerance du sirolimus etait bonne en dehors de l’apparition d’une aggravation du diabete non-insulino-dependant. En conclusion, les inhibiteurs de mTor pourraient avoir un effet benefique pour limiter l’evolution des DIPNECH.