Cytopénies auto-immunes associées au lymphome de Hodgkin : étude rétrospective monocentrique

Resume Introduction Le lymphome de Hodgkin (LH) est moins frequent que les lymphomes non hodgkiniens et son association a des cytopenies auto-immunes (CAI) est rare. Methode Nous presentons une serie consecutive, retrospective et monocentrique, pendant une periode de 8 ans, des cas de CAI survenus de maniere contemporaine au diagnostic ou au cours du suivi d’un LH. Resultats Parmi les 84 cas de LH pris en charge pendant la periode de l’etude, 4 patients (4,8 %) presentaient des CAI : 4 purpura thrombopeniques immunologiques (PTI) dont 2 syndromes d’Evans. Il s’agissait d’hommes (âge moyen de 24 ans pour les 3 plus jeunes, et un de plus de 60 ans). Les CAI etaient revelatrices du lymphome pour 2 patients, et survenaient apres le traitement pour les deux autres (a 5 et 36 mois de la cloture therapeutique) en l’absence de rechute du LH. Dans tous les cas, ces cytopenies etaient caracterisees par leur resistance aux traitements habituellement utilises au cours des CAI (corticotherapie systemique, immunoglobulines polyvalentes intraveineuses, rituximab), et par l’efficacite de la chimiotherapie pour les formes diagnostiquees de facon synchrone au LH. Conclusion Par rapport aux donnees de la litterature, on observait des similitudes : predominance d’hommes, frequence du PTI plus elevee que celle de l’anemie hemolytique auto-immune, particularites therapeutiques (resistance aux traitements habituels et efficacite de la chimiotherapie specifique). Des differences etaient observees : âge plus jeune, histologie de type scleronodulaire (vs cellularite mixte). Des donnees de plus haut niveau de preuve seraient necessaires a la redaction de recommandations.