Optische Gliome bei Kindern

Gliome der vorderen Sehbahn betreffen 0,6–1,2 % aller primaren intrakraniellen Tumoren. 60–80 % davon treten im Kindesalter auf und umfassen in dieser Altersgruppe 1–1,5 % der Tumoren. 75 % treten innerhalb der ersten Dekade auf, 90 % in den ersten beiden Dekaden. 25 % der Tumoren sind prachiasmatisch lokalisiert, 20–40 % beteiligen die Sehnervenpapille und den Sehnerv, 20–40 % betreffen das Chiasma, 33–60 % den Tractus opticus oder die Sehstrahlung. Am haufigsten sind diese Tumoren pilozytische Astrozytome, 10–70 % der Sehbahngliome sind assoziiert mit der Neurofibromatose Typ 1. Bei kleinen Kindern mit sehr grosen Tumoren kann es initial zu Wachstumsretardierung bis hin zum hypothalamischen Marasmus sowie Visusstorungen kommen, die allerdings manchmal in den fruhes Lebensaltern nicht erkannt werden. Das therapeutische Vorgehen, das Fur und Wider umfangreicher Resektionen und das Ausmas der adjuvanten Behandlung ist vergleichbar mit dem Vorgehen bei diffusen Ponsgliomen bis heute noch umstritten.