Síndrome de activación macrofágica

Resumen El sindrome de activacion macrofagica (SAM) es una enfermedad infrecuente, de evolucion fatal, secundaria a la activacion del sistema fagocitico mononuclear, que se caracteriza por la proliferacion incontrolada de los histiocitos con fenomeno de hemofagocitosis. Es un desorden de la regulacion inmune caracterizado por fiebre, hemofagocitosis, hepatoesplenomegalia, pancitopenia, hipertrigliceridemia y coagulopatia. La etiologia del SAM es desconocida pero se describen factores desencadenantes tales como infecciones virales y drogas. La excesiva activacion y proliferacion de los macrofagos bien diferenciados y de los linfocitos T induce una sobreproduccion de citoquinas. Se ha postulado que existe una importante disminucion de las celulas natural killer y un defecto funcional en la perforina. El curso clinico del SAM es variable. Clinicamente es similar a la linfohistiocitosis hemofagocitica reactiva asociada a virus y a la forma familiar. Las manifestaciones cutaneas mas frecuentes son la paniculitis y la purpura; la paniculitis histiocitica citofagica (PHC) es la manifestacion cutanea especifica. La PHC puede tener un curso benigno y una forma mas agresiva que corresponde al linfoma de celulas T paniculitis subcutanea. El diagnostico precoz de esta patologia es critico en el pronostico. Se ha descrito que la medicion de la ferritina plasmatica seria util. Actualmente, el tratamiento de eleccion son los corticoesteroides endovenosos. Se han evaluado el uso de ciclosporina y agentes anti factor de necrosis tumoral alfa como el etarnecept, con buenos resultados