Malformation de la charnière cervico-occipitale et vitiligo

Le vitiligo est une dermatose relativement frequente (0,5% - 2% de la population generale) d'origine polygenetique et de physiopathologie multifactorielle caracterise par une depigmentation cutanee pouvant etres segmentaire ou non segmentaire. La malformation de Chiari est une maladie congenitale de la charniere cervico-occipitale qui consiste en une migration d'une partie du cervelet dans le trou occipital. Association de ces deux pathologies est exceptionnelle et pose une problematique de cause a effet. Notre cas concerne une femme de 45 ans sans antecedent particulier qui presente depuis 2 mois des nevralgies cervico-brachiale bilaterale associe a des troubles sensitif de type dissociation thermo-algique. L'examen cutane trouve une lesion maculaire hypopigmentaire au niveau du cou et la face posterieure de l'avant bras droit resistante au traitement local a base de corticoides fort (A). L'IRM cerebrale objective une malformation de chiari type II (B fleche rouge) avec cavite syringomyelique en regard de C6 (B fleche blanche). La patiente a beneficie d'une decompression osteo-durale de la fosse cerebrale posterieure avec une bonne amelioration neurologique et repigmentation des plaques apres 6 mois. Quelques cas dans la litterature temoignent de cette association. Les arguments en faveur sont: la localisation des lesions en regard des dermatomes concernes par la malformation et la notion de regression apres chirurgie. L'etiopathogenie du vitiligo n'est pas claire et plusieurs theories ont ete proposes pour expliquer son apparition; theorie autoimmune, theorie d'adhesion epidermique, theorie biochimique et theorie neuronale. Cette derniere nous parait la plus probable pour expliquer cette association dans notre cas elle suppose que l'apparition des lesions cutanees est due a la secretion au niveau des neurones soufrant de substances qui detruisent specifiquement les melanocytes.