[Successful treatment of haemodialysis-related porphyria cutanea tarda with deferoxamine].

Introduction. La porphyrie cutanee tardive chez les hemodialyses chroniques est une entite rare dont la pathogenie est mal connue. Le traitement est difficile et il n'existe aucune methode therapeutique sure et efficace. Nous rapportons un cas de porphyrie cutanee tardive chez un hemodialyse caracterise par l'importance des signes cliniques, et par une reponse rapide et prolongee induite par la deferoxamine. Observation. Un homme de 45 ans, insuffisant renal chronique et dialyse depuis 1993, avait depuis trois ans des lesions erythemato-crouteuses des zones photoexposees. Les lesions s'aggravaient au printemps 2000 avec des bulles, des croutes, des fissures douloureuses de la face, des avant-bras et du dos des mains. L'hemogramme montrait une anemie a 10 g/dl, microcytaire et hypochrome. La ferritine serique etait de 195 ng/l. Il existait une cytolyse hepatique moderee. Les serologies du virus de l'immunodeficience humaine (VIH) et des hepatites B et C etaient negatives. Les porphyrines plasmatiques etaient a 990 UI (N < 20 Ul). L'histologie etait non specifique et l'immunofluorescence etait negative. L'histoire clinique et la biologie faisaient poser le diagnostic de porphyrie cutanee tardive chez l'hemodialyse. Le malade recevait de la deferoxamine (40 mg/kg en intraveineux chaque semaine pendant 6 semaines) avec une efficacite rapide et prolongee (avec un recul de 12 mois sans recidive). Discussion. La porphyrie cutanee tardive chez l'hemodialyse est une entite rare. Son traitement n'est pas codifie. La deferoxamine peut induire des remissions rapides et prolongees.