Mélanome acral chez un patient atteint de kératodermie palmoplantaire de type mal de Méléda : une association fortuite ?

Resume Introduction La survenue d’un melanome acral sur une keratodermie palmoplantaire (KPP) de type « mal de Meleda » a ete rarement decrite. Nous en rapportons un nouveau cas. Cette nouvelle observation fait discuter le caractere fortuit ou non de cette association. Observation Un homme de 64 ans, d’origine algerienne, etait suivi pour une maladie de Meleda familiale (MdM). Le diagnostic etait clinique sur une KPP non syndromique, diffuse, transgrediente et progrediente. Apres echec de l’acitretine, qui n’avait pas empeche une evolution retractile et mutilante de la KPP, plusieurs exereses avec greffes de peau avaient ete realisees. A l’âge de 59 ans un melanome acral lentigineux etait diagnostique histologiquement sur une tumeur bourgeonnante ulceree de la face dorsale de la premiere phalange du troisieme doigt de la main droite, s’etendant a la face palmaire sur une zone non greffee. Le bilan d’extension revelait une metastase ganglionnaire axillaire droite. Le traitement etait une amputation digitale du troisieme doigt avec curage ganglionnaire, suivis d’une chimiotherapie adjuvante par dacarbazine. Le suivi a cinq ans montrait une remission complete du melanome. Discussion La MdM est une KPP hereditaire diffuse non syndromique en rapport avec des mutations du gene SLURP1. Le diagnostic clinique est possible sur un phenotype evocateur a l’âge adulte. La survenue, chez un sujet de phototype type IV, d’une KPP rare et d’un melanome acral, forme rare de melanome (1 a 7 %), suggere une association non fortuite. Cette association pourrait etre expliquee par une dysregulation immunitaire locale plus que par l’inflammation chronique.