Camurati-Engelmann disease: contribution of bone scintigraphy to genetic counseling.

La maladie de Camurati-Engelmann: Contribution de la scintigraphie osseuse au conseil genetique: La maladie de Camurati-Engelmann est une maladie osseuse hereditaire rare caracterisee par une sclerose progressive, bilaterale et symetrique des diaphyses des os longs. Les patients gravement atteints presentent une faiblesse musculaire et une demarche titubante. Ils se plaignent de douleurs prononcees dans les extremites. Des observations cliniques et radiologiques chez les membres de famille de malades atteints de la maladie de Camurati-Engelmann font note d'une grande variabilite de manifestations cliniques. Pour un certain nombre de malades asymptomatiques, le diagnostic n'a ete possible que par examen radiologique des membres de la famille