Transposition of the great arteries with pulmonary valvular stenosis and intact interventricular septum. Discussion of management strategies with respect to one case

Nous rapportons une observation d'un nouveau-ne ayant eu une transposition des gros vaisseaux avec stenose pulmonaire a septum interventriculaire intact. L'enfant est ne a terme sans diagnostic prenatal avec apparition d'une cyanose a la 12 e heure. Apres atrioseptostomie en urgence, une detransposition a ete realisee a J6 de vie. La valve pulmonaire bicuspide et tres epaisse a ete commissurotomisee et desepaissie. Les suites operatoires ont ete difficiles en raison du ventricule gauche non compliant. A deux mois de vie, l'ischemie myocardique et l'obstacle persistant sur la voie d'ejection ont entraine une insuffisance cardiaque majeure conduisant au deces de l'enfant. La transposition des gros vaisseaux avec stenose valvulaire pulmonaire a septum interventriculaire intact est une malformation cardiaque tres rare. Le pronostic depend etroitement de l'anatomie valvulaire pulmonaire et du retentissement ventriculaire gauche. Les options therapeutiques sont complexes et discutees a partir de cette observation.