Évolution imprévisible des hanches dans le syndrome de Dyggve Melchior Clausen : évaluation à moyen terme de deux frères

Resume Le syndrome de Dyggve-Melchior-Clausen (DMC) est une dysplasie spondylo-epiphysaire rare, qui conduit presque toujours a une subluxation et une destruction articulaire coxo-femorales bilaterales. Peu d’auteurs ont rapporte le traitement chirurgical de cette complication orthopedique. Nous rapportons deux nouveaux cas de ce syndrome chez deux freres. L’un d’eux a ete traite par une triple osteotomie pelvienne et osteotomie de varisation de l’extremite proximale du femur. Son frere a ete traite par une osteotomie de Pemberton et une osteotomie de varisation femorale bilaterale. Avec un recul postoperatoire de respectivement cinq ans et trois ans, l’evolution s’est faite vers une recidive de la luxation avec destruction articulaire progressive chez les deux patients. Au vu de ces deux observations et de l’analyse de la litterature, il semble qu’une intervention ne soit licite qu’en cas de douleurs. Le traitement a l’âge adulte repose sur une prothese totale de hanche, qu’il sera plus difficile de mettre en place en cas de chirurgie femorale prealable.