Besonderheiten des Azinuszellkarzinoms des Pankreas

Das Azinuszellkarzinom des Pankreas ist eine seltene Tumorentitat, gekennzeichnet durch azinare Differenzierung und immunhistochemisch Nachweis exokriner Pankreasenzyme. Es ist ein aggressiver Tumor; gleichwohl sind die Uberlebenszeiten im fortgeschrittenen Stadium etwas besser als beim duktalen Adenokarzinom. Die molekulare Signatur unterscheidet sich von der des duktalen Karzinoms. Treibermutationen, z. B. in KRAS, finden sich seltener als im duktalen Adenokarzinom. Hingegen sind Azinuszellkarzinome durch aberrante DNA-Methylierungsmuster, chromosomale Amplifikationen und Deletionen sowie Alterationen im Mismatch-repair(MMR)-System gekennzeichnet. Bis zu 14 % aller Azinuszellkarzinome weisen defekte MMR-Mechanismen auf. Bei diesen Tumoren kommt eine Therapie mit dem kurzlich fur MMR-defiziente Tumoren zugelassenen Checkpointinhibitor Pembrolizumab in Betracht.