Doença de Creutzfeldt-Jakob, Variante de Heidenhain. Relato de Caso e Revisão do Tema

A doenca de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) e uma rara desordem neurodegenerativa, fazendo parte do espectro das doencas prionicas. Seu quadro tipico e o de demencia rapidamente progressiva, associada a sintomas cerebelares e mioclonias, com desfecho de morte ocorrendo em media de um ano. Em raros casos, sintomas visuais podem estar presentes, caracterizando a variante de Heidenhain. Descrevemos o caso de uma mulher de 62 anos, internada em nosso servico com o quadro de demencia avancada instalada no periodo de 45 dias, associada inicialmente a ataxia de marcha, alucinacoes visuais, mioclonias e posterior mutismo acinetico. Realizada investigacao etiologica do quadro, com evidencia em ressonância magnetica (RM) de crânio e eletroencefalograma (EEG) de alteracoes tipicas da DCJ, com o diagnostico provavel da variante de Heidenhain da DCJ, realizado baseado nos criterios do Centers for Disease Controland Prevention - CDC.