Evolution de l’atteinte trachéo-bronchique de la Polychondrite Atrophiante : description d’une cohorte monocentrique de 12 patients

Introduction La Polychondrite Atrophiante (PCA) est une maladie rare. L’atteinte tracheo-bronchique est l’une des atteintes les plus graves de cette maladie. L’evolution de cette atteinte a moyen et long terme sous traitement est peu decrite. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective monocentrique incluant les patients atteints :. – d’une PCA selon les criteres de Michet ; – avec des symptomes respiratoires ; – une atteinte de l’arbre tracheobronchique au scanner definie par un epaississement de la paroi et/ou une stenose tracheobronchique ou ; – un syndrome obstructif non reversible aux explorations fonctionnelles respiratoires. Etaient exclus les atteintes pulmonaires bronchiolaires ou interstitielles associees aux maladies de systeme et les bronchopneumopathies chroniques obstructives. Les scanners ont ete traites avec le logiciel Bronwall. Une paroi tracheobronchique epaissie etait definie par une epaisseur de la paroi > 2 a 3 mm et une stenose tracheale par un diametre  Resultats Sur 107 patients atteints de PCA, et vus au moins 2 fois en consultation ou en hospitalisation dans notre service entre le 1 janvier 2008 et le 31 decembre 2017, 12 (11 %) (7 hommes et 5 femmes) avaient une atteinte de l’arbre tracheobronchique Au debut du suivi, 11 malades avaient une obstruction bronchique non reversible aux EFR : la mediane du Volume Expiratoire Maximal par Seconde (VEMS) etait a 37 % [12–93 %] de la norme, celle du rapport de Tiffeneau a 39 % [21–74 %], du Debit Expiratoire Maximal Median (DEMM) a 19 % [10–51 %] et du Debit Expiratoire de Pointe (DEP) a 37,5 % [19–94 %]. La Capacite Pulmonaire Totale et la Capacite de Diffusion du CO etaient normales. Au scanner thoracique, 11 patients avaient un epaississement et/ou une stenose de l’arbre tracheobronchique qui touchait pour 10 (83 %) la trachee, pour 9 (75 %) les bronches souches, pour 7 (58 %) le tronc bronchique intermediaire, 8 (67 %) les lobaires superieures, 4 (33 %) les lobaires inferieures et 7 (58 %) la lobaire moyenne. Il n’y avait pas d’atteinte des divisions bronchiques suivantes. Six malades (50 %) avaient une stenose tracheale : la mediane du diametre minimal de la trachee etait a 6,3 mm [4,7–10,5]. Les 12 patients ont recu de fortes doses de corticoides et ont garde des doses variables de Prednisone tout le long du suivi. Les 12 patients ont egalement recu au moins un immunosuppresseur : 8 du Methotrexate, 7 du Cyclophosphamide, 4 du Mycofenolate Mofetil, 5 de l’Azathioprine, 2 du Tocilizumab et 1 du Rituximab. Deux patients ont eu une pose d’endoprothese tracheobronchique Une procedure s’est compliquee d’un arret cardiorespiratoire ressuscite. Un patient a eu une pneumectomie apres 20 ans d’evolution en raison d’abces pulmonaire persistant sur stenose de la bronche souche gauche. La mediane de suivi apres le diagnostic de l’atteinte tracheobronchique etait a 75,5 mois [13–747]. Les traitements ont permis une relative stabilite : 4 patients ont gagne plus de 10 % de la norme de VEMS et de rapport de Tiffeneau, 7 patients se sont stabilises (variation de VEMS  Conclusion L’atteinte tracheo bronchique de la PCA peut etre stabilisee au prix d’un traitement corticoide et immunosuppresseur lourd. Dans notre experience, les traitements interventionnels sont des procedures risquees, dont les indications doivent etre limitees aux echecs du traitement medical.