Fibroélastose pleuro-parenchymateuse

Resume Le terme de fibro-elastose pleuro-parenchymateuse apparait dans la litterature en 2004. Le diagnostic est suspecte devant un patient dyspneique avec une presentation radiologique associant un epaississement pleural et une fibrose sous pleurale tres predominante dans les lobes superieurs avec diminution du volume pulmonaire, ascension des hiles, retraction puis densification des sommets. Le diagnostic de certitude est anatomopathologique par marquage des fibres d’elastine. Les diagnostics differentiels sont les sequelles de tuberculose, certaines connectivites ou polyarthrites, l’asbestose et les « coiffe apicale ». La maladie peut survenir a tout âge. La dyspnee est constante, la toux, l’amaigrissement et les douleurs thoraciques frequentes. Le platythorax est caracteristique. La fonction respiratoire est alteree avec un syndrome restrictif majeur. Les pneumothorax sont une complication recurrente. L’evolution se fait vers une insuffisance respiratoire restrictive le plus souvent hypercapnique. Les etiologies sont principalement idiopathiques et souvent iatrogenes (transplantation pulmonaire, post chimiotherapie, greffe de moelle osseuse), mais il existe des formes familiales avec anomalies genetiques. Le pronostic est sombre et la degradation de la capacite vitale extremement rapide. Les corticoides sont inefficaces. Il n’y a actuellement pas de traitement efficace connu hormis la transplantation pulmonaire.