Untersuchungen zum Stoffwechsel des Carbamoylphosphats bei Hyperammoniämie

1. Die Harnstoffsynthese und die Pyrimidinsynthese in der Leber haben ein gemeinsames Ausgangsprodukt, das Carbamoylphosphat. Die Synthese des Carbamoylphosphats wird von zwei unterschiedlichen und verschieden kompartimentierten Enzymen katalysiert. Die wesentlich aktivere mitochondriale Carbamoylphosphat-Synthase I unterhalt den mitochondrialen Carbamoyiphosphat-Pool fur die Harnstoffsynthese.