Anemia aplásica. Hemoglobinuria paroxística nocturna

Resumen Introduccion Los sindromes de insuficiencia medular son un grupo heterogeneo de trastornos clinica y fisiopatologicamente distintos, pero que se caracterizan por un fallo de funcion hematopoyetica normal de la medula osea. Tipos Pueden ser congenitos (anemia de Fanconi y anemia de Blackfand-Diamond) o adquiridos, y afectar de forma selectiva a una de las series (eritroblastopenia, leucopenia o trombocitopenia) o afectar de forma global a toda la hematopoyesis. Pueden conferir un riesgo significativo de morbilidad y muerte debido a su historia natural progresiva, la eventual evolucion clonal y las complicaciones de la terapia suboptima. Algunas de estas enfermedades se superponen y pueden ser indistinguibles en las primeras etapas. Sindrome de insuficiencia medular Esta actualizacion trata la anemia aplasica, el sindrome de insuficiencia medular mas representativo y la hemoglobinuria paroxistica nocturna. Aunque estas dos entidades se engloban dentro de los sindromes de insuficiencia medular, son fisiopatologica y clinicamente distintas, pero tienen un comportamiento dinamico, pudiendo transformarse una en la otra o solaparse en distintos estadios evolutivos de la enfermedad, hecho que caracteriza en general a todos los sindromes de insuficiencia medular.