Síndrome de shy-draguer

Se presenta el estudio clinico, farmacologico y electrofisiologico de un varon de 59 anos con hipotension ortostatica severa de ano y medio de evolucion, acompanada por sintomas del sistema nervioso tanto central como periferico: impotencia, anhidrosis "en parches", deficit sensitivo superficial y profundo, temblor de tipo cerebeloso y preservacion de las funciones mentales. La sintomatologia se acentuo en forma progresiva e incapacitante durante los anos de observacion. Esta condicion corresponde al Sindrome de Shy-Draguer o atrofia multisitemica del sistema nervioso, una entidad de rara ocurrencia caracterizada por degeneracion neuronal en los ganglios autonomos, nucleos del tallo cerebral, celulas de Purkinje, nucleos grises basales y por lesiones cordonales espinales de causa desconocida. El diagnostico diferencial del Sindrome de Shy-Draguer con otras formas de hipotension ortostatica (mal ajuste postural y formas secundarias), que ocurren con mayor frecuencia, es de importancia terapeutica y pronostica