[Clinical case of the month. Von Hippel-Lindau disease].

La maladie de VHL est une affection genetique rare dont le pronostic a long terme est assez sombre. Elle se caracterise essentiellement par la presence d'angiomes retiniens, d'hemangioblastomes du systeme nerveux central, de pheochromocytomes et de kystes renaux. Ces kystes renaux sont generalement bilateraux et presentent une degenerescence cancereuse frequente. Il est preferable de retarder le traitement chirurgical des lesions renales jusqu'a ce qu'elles aient atteint une taille superieure a 3 cm. Le traitement doit etre aussi conservateur que possible, tout en sachant qu'une sanction par nephrectomie totale uni- ou bilaterale s'imposera dans la plupart des cas.