Anti-LGI1-Enzephalitis in der Epileptologie

Die Anti-LGI1-Enzephalitis manifestiert sich am haufigsten mit epileptischen Anfallen. Nahezu pathognomonisch sind hierbei faziobrachiale dystone Anfalle. Daneben kommen aber bei ca. 80–90 % der Betroffenen auch andere Anfallstypen vor. Weitere Hauptsymptome sind kognitive Einschrankungen und psychiatrische Auffalligkeiten, die auch vor den Anfallen auftreten konnen. Fur die Diagnosestellung ist das Erkennen der klinischen Symptomkonstellation zentral. Das Schadel-MRT kann bei Nachweis von FLAIR-Veranderungen im Bereich der Temporallappen oder der Basalganglien auch richtungsweisend sein. Die sonstige Zusatzdiagnostik ist wenig ergiebig. Bei der Behandlung ist der fruhe Beginn einer Immuntherapie essenziell. Insgesamt zeigen Glukokortikoide dabei einen sehr guten Effekt und fuhren rasch zu einem Abklingen der Anfalle. Die fruhe Kombination mit einer Plasmapherese/Immunadsorption verbessert den Behandlungserfolg. Nach der Akutbehandlung ist eine Fortfuhrung einer Basisimmuntherapie uber mindestens 12 Monate empfehlenswert. Eine Epilepsie entwickeln nur sehr wenige Patienten. Kognitive Defizite persistieren jedoch bei etwa zwei Drittel der Betroffenen, wobei ein verzogerter Beginn der Immuntherapie mit einem schlechteren kognitiven Outcome korreliert.