Brentuximab vedotin : traitement du mycosis fongoïde CD30 négatif

Introduction Le pronostic des lymphomes T cutanes primitifs de stade avance (IIb a IVb) est mediocre compte tenu du peu de traitements disponibles induisant une reponse complete et des effets indesirables frequents des chimiotherapies. Le brentuximab vedotin (BV) est un anticorps monoclonal anti-CD30 lie par une liaison covalente a la monomethylauristatine E (agent cytotoxique). Son efficacite est prouvee notamment dans les lymphomes de Hodgkin et les lymphomes T anaplasiques refractaires. Nous decrivons, ici, un cas de mycosis fongoide tumoral (MFT) multiresistant, avec faible expression cutanee du CD30, dans lequel le BV a permis une remission clinique complete. Observations Un homme âge de 60 ans presentait un MFT, de stade IVa, diagnostique en 2014 au stade IIb. Apres echec de multiples traitements, bexarotene, PUVAtherapie, radiotherapie des nodules tumoraux, gencitabine (5 cycles), doxorubicine (arretee pour intolerance) et devant l’apparition d’adenopathies axillaires et inguinales fixant au PET TDM, une chimiotherapie par CHOP (3 cycles) avait ete realisee sans amelioration. Le patient presentait de multiples plaques infiltrees et ulcerees. La surface corporelle atteinte etait de 70 %. L’expression cutanee en immunohistochimie du CD30 etait faible, inferieure a 10 %. Un traitement par BV a ete debute permettant une reponse complete apres 4 cures. Le BV a ete poursuivi en entretien dans l’attente d’une allogreffe. La tolerance etait bonne et l’EMG ne retrouvait pas d’anomalie apres 9 perfusions (Fig. 1). Discussion Ce cas confirme l’efficacite du BV pour le traitement du MFT avec faible expression cutanee du CD30, ce qui ne correspond pas a son indication habituelle. Une recente etude de phase II menee parmi 48 patients atteints de MFT ou papulose lymphomatoide qui recevaient du BV a la dose de 1,8 mg/kg tous les 21 jours montrait un taux de reponse globale de 73 % et de reponse complete de 35 %. Pour les patients atteints de MFT ou syndrome de Sezary, la reponse globale etait de 50 %, que le statut CD30 soit positif ou negatif. La duree de reponse etait de 32 semaines. Les principaux effets indesirables etaient la neuropathie peripherique, 65 % de grade 1–2 dont 45 % resolutives en 41 semaines et l’asthenie. De meme, Quereux et al. rapportent 2 cas de lymphomes cutanes T epidermotropes traites par BV (dont un MF de stade IIb ayant un faible marquage du CD30) permettant une nette regression des lesions avec excellente tolerance. Le BV semble un traitement interessant des MFT avec faible expression du CD30 rapidement en impasse therapeutique. Il a un effet rapide et suspensif, avec un profil de tolerance acceptable mais le risque de rechute reste eleve. Il permet donc d’induire une remission suffisante avant allogreffe pour l’obtention d’une remission clinique durable. Conclusion Nous rapportons un cas de mycosis fongoide tumoral avec faible expression cutanee du CD30 en reponse complete apres BV.