Histiocytose d’Erdheim Chester à révélation neurologique

Introduction La maladie d’Erdheim Chester est une forme rare d’histiocytose non Langerhansienne dont les manifestations peuvent etre plurisystemiques. Nous rapportons un cas dont l’atteinte neurologique est a l’origine du diagnostic. Observation Il s’agit d’une patiente de 71 ans, dont les antecedents sont domines par un adenocarcinome colique en remission. L’entourage et la patiente rapportent un ralentissement ideomoteur et des troubles de l’equilibre aggravatifs depuis 2 ans, responsable d’une perte d’autonomie. La patiente est asthenique, presente plusieurs xanthomes cutanes. L’examen neurologique montre une dysarthrie d’allure cerebelleuse, une stase salivaire avec quelques troubles de deglutition, une hypotonie velaire ; il existe aussi une ataxie cerebelleuse avec un syndrome cinetique et statique, un signe de Babinski bilateral, un deficit musculaire assez homogene modere (4 a 4+/5). Au plan biologique, il existe une insuffisance renale moderee chronique (Creatininemie a 145 μmol/l), un syndrome inflammatoire (45  Discussion L’atteinte neurologique clinique a ete insidieuse, et le diagnostic finalement assez tardif apres l’apparition des premiers xanthomes (2008). Les atteintes cerebrales rapportees dans la litterature sont des masses d’allure tumorale intra ou extra axiales, dont la localisation et le degre de compression expliquent les manifestations cliniques. Plus rarement, il s’agit d’engainement peri-vasculaire, aspect plus classiquement retrouve au niveau aortique. Conclusion Notre patiente presente une maladie d’Erdheim Chester plurisystemique, typique bien qu’exceptionnelle. Dans notre cas, l’expertise radiologique a ete primordiale pour orienter le diagnostic et debuter le traitement rapidement.