Vasculitis ANCA y esclerosis sistémica

La esclerosis sistemica es una enfermedad autoinmune de etiologia incierta que se caracteriza por la inflamacion y fibrosis de la piel y de multiples organos. Quienes la padecen pueden experimentar complicaciones renales severas y de caracter amenazante para la vida, o de un curso insidioso y benigno. Asi, el compromiso mas frecuente es la crisis renal esclerodermica, que se presenta en 5-10 % de los casos, requiere tratamiento con hipotensores y empeora con el uso de esteroide. Las vasculitis asociadas a ANCA son enfermedades que pueden afectar tracto respiratorio, rinon, piel, corazon y sistema nervioso y requieren de tratamiento con esteroide y citostaticos. La asociacion entre vasculitis pauciinmune y esclerosis sistemica es infrecuente: 1,6 % en una cohorte de 35 pacientes, pero acarrea compromiso severo de la funcion renal, incluso con probable requerimiento de dialisis e intercambio plasmatico, en el tratamiento es prioritario el inicio de inmunosupresores, pues de ello dependera la evolucion y el pronostico de la enfermedad. Se describe el caso clinico de una mujer de 59 anos con esclerosis sistemica, que presentando glomerulonefritis rapidamente progresiva, se descarto crisis renal esclerodermica y luego se documento vasculitis pauciinmune asociada a p-ANCA, por lo cual recibio tratamiento inmunosupresor con metilprednisolona y ciclofosfamida, con respuesta inicial favorable; sin embargo, como tuvo recaida severa, durante el seguimiento se decidio cambiar esquema de induccion a Rituximab, con lo que presento remision completa. Dado lo infrecuente de esta asociacion, tener un alto indice de sospecha diagnostica es fundamental.