Meningeoangiomatose mit assoziiertem Meningeom bei 4-jährigem Mädchen mit fokalem Krampfanfall

Bei der Meningeoangiomatose handelt es sich um eine seltene, gutartige, hamartomartige Lasion. Diese ist histopathologisch durch umschriebene transkortikale und leptomeningeale meningovaskulare Proliferate mit fokalen Verkalkungen charakterisiert, wobei sich Varianten mit vorherrschenden zellularen oder vaskularen Merkmalen unterscheiden lassen. Die Meningeoangiomatose kann in Assoziation mit einer Neurofibromatose, am haufigsten mit der vom Typ 2, auftreten, sie wird aber zumeist als eigenstandige Krankheitsentitat beschrieben. Bei sporadischen Fallen manifestiert sie sich oft erstmalig durch einen fokalen Krampfanfall. Selten ist eine Meningeoangiomatose mit einem daruber liegenden Meningeom assoziiert. Diese Lasionen sind in der Regel gutartig und mussen von einem invasiven, anaplastischen Meningeom differenziert werden. Wir berichten uber ein 4-jahriges Madchen mit zellularer Variante einer spontanen Meningeoangiomatose mit einem assoziierten Meningeom vom fibroblastischen Typ. Die fokal deutliche Immun-Positivitat der Meningeoangiomatose mit einem Antikorper gegen CD34 war hilfreich zum Ausschluss eines invasiven Meningeoms.