CL131 - Risque d’insuffisance testiculaire chez le jeune adulte opéré d’un hypospade dans l’enfance associé à une anomalie de la différenciation sexuelle 46XY DSD idiopathique

Objectifs Evaluer la fonction testiculaire apres la puberte chez le jeune adulte opere dans l’enfance d’un hypospade associe a 46 XY DSD idiopathique. Materiels et Methodes Les patients 46XY DSD idiopathique (hypospade et cryptorchidie ou micropenis), nes avant 1994, eleves en garcon, ont ete inclus ( n = 30). Dix ont ete perdus de vue et 20 ont eu une evaluation de la fonction testiculaire (FSH, LH, inhibine B et testosterone) a un âge median de 16,6 ans (14-20). Au diagnostic, 7 garcons (35 %) ont une dysgenesie testiculaire (testosteronemie n = 4), associes a 16 hypospades proximaux et 4 distaux. 3 groupes ont ete definis a la puberte: 1 : fonction testiculaire normale, 2 : insuffisance testiculaire exocrine (inhibine B Resultats Groupe 1 ( n = 7, 35 %) : puberte spontanee. Groupe 2 ( n = 4, 20 %) : puberte spontanee, testosterone normale et inhibine B basse. Groupe 3 ( n = 9, 45 %) : puberte induite, inhibine B effondree. Conclusion Le risque d’insuffisance testiculaire est tres eleve (65 %). Ces resultats, inconnus auparavant, soulignent l’importance du suivi a long terme.