Polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques : mise au point diagnostique et thérapeutique

Resume Les polyradiculoneuropathies inflammatoires demyelinisantes chroniques sont des neuropathies demyelinisantes acquises appartenant au groupe des neuropathies auto-immunes. Des marqueurs biologiques specifiques etant presents dans moins de 10 % des cas, le diagnostic repose sur l’analyse clinique et electrophysiologique de chaque patient. Pour les formes atypiques, un algorithme decisionnel hierarchisant l’ensemble des autres outils paracliniques disponibles permettra de guider le praticien vers le diagnostic. Ces neuropathies dysimmunitaires sont sensibles, dans pres de 80 % des cas, aux traitements de premiere intention, qu’il s’agisse des immunoglobulines intraveineuses, des corticoides ou des echanges plasmatiques. Un traitement de deuxieme ligne peut etre propose en cas de resistance, intolerance ou non accessibilite aux trois traitements de reference. Si certains immunosuppresseurs ou les anticorps monoclonaux peuvent parfois s’averer tres efficaces, il n’existe a ce jour aucun marqueur ou recommandation permettant de predire quel traitement sera le plus adapte pour tel patient.