Première description d’une atteinte cutanée pseudo-lupique dans une myosite nécrosante auto-immune avec anticorps anti-HMG co-enzyme A réductase☆

Introduction Nous rapportons un cas d’eruption cutanee pseudo-lupique satellite d’une myosite necrosante auto-immune (MNAI) avec anticorps anti-HMG co-enzyme A reductase (Ac anti-HMGCR). Observations Une femme de 51 ans ayant une dyslipidemie pour laquelle une statine (atorvastatine) etait introduite 6 mois auparavant, presentait depuis trois mois une asthenie et depuis un mois une eruption cutanee du visage, du decollete et du dos des mains, erythemateuse, inflammatoire associee a un deficit musculaire d’aggravation brutale ; la patiente consultait en fauteuil roulant. La biologie montrait des CPK a 6164 UI/L. Le bilan immunologique etait negatif pour les FAN, anticorps anti-ADN natifs, anti-ENA, anti-JO1, mi 2 , Ku, Scl, synthetase, EJ, OJ et SRP. La biopsie cutanee montrait une dermite de l’interface avec un infiltrat lymphocytaire et a polynucleaires neutrophiles avec debris leucocytoclasiques, sans vascularite. La biopsie musculaire montrait une myosite necrosante avec necrose/regeneration, sans anomalie evocatrice de dermatomyosite, sans infiltrat inflammatoire. Les Ac anti-HMGCR etaient positifs au titre de 1658 UA/mL ( n Discussion La presentation initiale evoquait une dermatomyosite bien que l’atteinte cutanee suggerait un lupus. Le diagnostic a ete redresse par la biopsie musculaire et l’immunologie. La MNAI appartient aux myosites auto-immunes comprenant aussi les dermatomyosites, les myosites a inclusion, les syndromes des anti-synthetases et les polymyosites. La MNAI est caracterisee par la presence d’auto-anticorps (Ac anti-HMGCR ou Ac anti-SRP) associee a une histologie de necrose musculaire pauvre en infiltrat inflammatoire. Les Ac anti-HMGCR, decrits pour la premiere fois en 2011, ont un titre correle au taux de CPK et au deficit musculaire. Les MNAI sont associees a la prise de statines dans 30 a 94 % selon les series. Il s’agit d’un deficit musculaire proximal severe, isole. Peu de signes extra-musculaires ont ete decrits : perte de poids (20 %), arthralgies (11 %) et syndrome de Raynaud (11 %). Le traitement repose sur la corticotherapie generale, les immunoglobulines intraveineuses et les immunosuppresseurs ; il est souvent prolonge avec une intensification necessaire la premiere annee. Conclusion A notre connaissance, il s’agit de la premiere observation d’atteinte cutanee pseudo-lupique associee a une MNAI anti-HMGCR. Les progres immunologiques recents permettent de mieux caracteriser le spectre des myosites. Cette observation confirme l’interet de la biopsie musculaire devant un tableau de myosite avec atteinte cutanee.