The Guillain-Barré syndrome; pathogenesis and treatment.

Le symdrone de Guillain-Barre est une polyneuropathie aigue a participation immunologique. Le diagnostic clinique repose sur une faiblesse musculaire symetrique qui s'installe generalement en 2 semaines ou au plus 4 semaines avec abolition des reflexes osteo-tendineux. L'expression clinique est tres variable, incluant des formes bulbaires. L'aspect de l'EMG, les donnees immunologiques, microbiologiques, parfois anatomopathologiques et epidemiologiques peuvent definir un profil specifique chez un sujet donne. Actuellement, la designation de sous-groupes de patients n'est pas fondee, mais les reponses therapeutiques variables pourraient favoriser la formation de sous-groupes dans l'avenir. L'un des mecanismes pathogeniques suggeres par les etudes recentes est que la maladie serait declenchee a cause d'une similitude moleculaire. Dans la forme touchant les nerfs crâniens avec ophtalmoplegie et ataxie, on trouve des anticorps anti-ganglioside GQ1b qui reconnaissent des epitopes semblables sur des souches specifiques de Campylobacter jejuni. Des observations analogues sont rapportees dans la forme ascendante classique, avec similitude entre les anticorps anti-GM1 et C. jejuni. Le traitement est d'abord symptomatique. Les echanges plasmatiques ont demontre leur efficacite comme traitement specifique. Des doses importantes d'immunoglobulines ont une efficacite equivalente et meme superieure selon les criteres d'evaluation de la premiere etude clinique a grande echelle. Plusieurs etudes avec differents protocoles therapeutiques sont actuellement en cours. Aux Pays-Bas, une etude pilote utilisant une association d'IgIV et de methylprednisolone a haute dose a donne des resultats encourageants, comparee aux seules IgIV, contrairement a une etude internationale evaluant la methylprednisolone, seule ou en association avec des echanges plasmatiques. L'association d'IgIV et de methylprednisolone est en cours d'evaluation dans une etude randomisee conduite en double-insu avec un effectif de 225 patients prevus.