Pseudomyxoma peritonei. A review

Les pseudomyxomes du peritoine (PP) ou « maladies gelatineuses du peritoine » sont des pathologies rares qui se caracterisent par la presence d'une grande quantite de mucine dans l'abdomen. Les progres histologiques et genetiques nous indiquent qu'ils proviennent le plus souvent d'un adenome ou d'un adenocarcinome de l'appendice. Leur pronostic est plus mauvais que celui des tumeurs mucineuses de l'ovaire, a faible malignite, avec lesquelles ils sont tres souvent confondus. L'analyse histologique permet maintenant de differencier le plus souvent les adenomucinoses peritoneales diffuses (AMPD) issues d'adenomes, et d'evolution relativement benigne et les carcinoses peritoneales mucineuses (CPM) issues d'adenocarcinomes, dont l'evolution est gravissime. Paradoxalement, les traitements de ces deux formes sont assez proches, representes chaque fois que cela est possible par la chirurgie ultra-radicale. Ce type de chirurgie permet d'obtenir entre 50 et 70 % de survie a 5 ans, avec des resultats tres differents selon qu'il s'agit d'AMPD ou de CPM. L'ajout d'une chimio-hyperthermie intraperitoneale est logique dans les deux cas de figure et permet tres vraisemblablement d'ameliorer la survie.