Maladies fibro-kystiques congénitales du foie : aspects radiologiques

Resume La decouverte de dilatations kystiques des voies biliaires intra-hepatiques en l’absence d’obstacle est rare. Dans cette circonstance, l’imagerie permet de distinguer les maladies fibro-kystiques hepatiques (ou les lesions kystiques communiquent avec les voies biliaires, telles que le syndrome de Caroli associe ou non a la fibrose hepatique congenitale) des maladies polykystiques du foie (ou aucune communication avec les voies biliaires n’est mise en evidence, telles que les polykystoses hepatiques ou hepatorenales autosomales dominantes). Les techniques de cholangiographie invasives sont desormais supplantees par la cholangio-pancreatographie par IRM. L’association en cholangio-pancreatographie par IRM de dilatations kystiques sacciformes ou fusiformes des voies biliaires intra-hepatiques et d’un axe fibro-vasculaire central (signe central du point) evoque le diagnostic de syndrome de Caroli. La presence de signes surajoutes de dysmorphie hepatique, incluant une atrophie du foie droit ou une hypertrophie du segment IV, en l’absence d’autre etiologie nette suggere l’association a une fibrose hepatique congenitale. L’aspect de ces maladies fibro-kystiques en cholangio-pancreatographie par IRM, mais egalement en echo-Doppler ou en tomodensitometrie, est bien correle a l’existence d’un defaut embryologique de maturation de la plaque ductale.