Estudios funcionales y producción de citoquinas en talasemia mayor

En estudios previos demostramos diversos defectos en las funciones efectoras y regulatorias en celulas inmunocompetentes de pacientes con talasemia mayor. El objetivo de este trabajo fue completar el analisis de una de ellas, los fagocitos, estudiando la quimiotaxis de polimorfonucleares neutrofilos y de la produccion de diversas citoquinas involucradas en la activacion de los fagocitos. En 13 pacientes con talasemia mayor demostramos una menor capacidad de migracion hacia un gradiente del peptido FMP, unanalogo de los peptidos bacterianos. Los pacientes tenian una produccion espontanea de interferon y factor de necrosis tumoral (TNF), medidos por ensayo biologico, en los sobrenadantes de cultivos leucocitarios, al tiempo que al menos el TNF tambien podia encontrarse espontaneamente en el suero de los pacientes (medido por ELISA). Por el contrario, la produccion de estas citoquinas gatillada por la estimulacion con concanavalina A estaba disminuida. Estos resultados son compatibles con un estado de preactivacion del sistema inmune, tal vez por la sobrecarga transfusional,seguida de una menor capacidad de respuesta a estimulos como los mitogenos.