Kombinovaná léčba recidivujícího maligní schwannomu (MPNST). Kazuistika

Východiska: MPNST je velmi vzacný nador, který tvoři pouze 2% vsech sarkomů. Nador ma poměrně spatnou prognozu, kdy 5lete přežiti dosahuje 46-69%. Lecba MPNST neni nadale standardizovana. Zakladem je radikalni resekce. Onkologicka adjuvantni, ci neoadjuvantni lecba ma nejasne indikace s nejasným efektem. Připad: Nase kazuistika prezentuje padesati pětileteho pacienta vysetřovaneho pro rezistenci na medio-ventralni plose LDK. MRI ukazalo nador leveho stehna nasedajiciho na n. femoralis. Byla provedena radikalni exstirpace nadoru. Histologický nalez odhalil maligni schwannom (MPNST) a resekce byla hodnocena jako stupeň R0. Pooperacni celotělove PET/CT neodhalilo viabilni nadorovou tkaň. Nemocný byl dale dispenzarizovan. Na kontrolnim MRI, 53 měsiců od uvodni operace, se objevil nalez recidivy nadoru. Provedena exstirpace recidivy nadoru na stehně LDK. Histologicke vysetřeni potvrdilo MPNST, radikalita resekce byla hodnocena jako R2. Pooperacni PET/CT objevila ve stěně resekcni dutiny rezidua nadoru. Proto proběhla, 58 měsiců od prvni operace, dalsi operace zbývajiciho tumoru a to do stupně R0. Do resekcni dutiny byly umistěny 3 aplikatory intersticialni brachyterapie. Po operaci proběhla radioterapie: intersticialni brachyterapie - 18 Gy a nasledně zevni frakcionovane radioterapie - 50 Gy. Posledni MRI 66 měsiců od diagnozy MPNST neukazala žadnou nadorovou tkaň. Pacient je nadale bez neurologickeho deficitu. Zavěr: Zakladem terapie MPNST je radikalni en-bloc resekce. Použiti nasledne onkologicke lecby zavisi pravě na radikalitě resekce. V nasem připadě, vzhledem k dobre radikalitě prvni operace, byla adjuvantni onkologicka terapie postponovana. V ramci řeseni recidiv jsme se opět snažili o dosaženi co nejradikalnějsi resekce s naslednou adjuvantni radioterapii. U MPNST, jako u vsech sarkomů měkkých tkani, se vzhledem k potencionalni radiorezistenci voli vysoke davky radioterapie. Vzhledem k ohranicenosti onemocněni jsme zvolili tento lokalně intenzifikovaný strategický postup, který vedl k remisi onemocněni. Vzhledem k nizke incidenci MPNST, neni možne ověřit efektivitu jednotlivých onkologických lecebných postupů na větsim souboru pacientů. Combined treatment of recurrent malignant schwannoma (MPNST). A case report Abstract: Background: Malignant schwannoma (MPNST) is a very rare tumor accounting for only 2% of all sarcomas. The prognosis is relatively poor, with the five-year survival rate reaching 46%–69%. The treatment of MPNST has not been standardized so far. The mainstay is the most radical resection possible. Oncological adjuvant or neoadjuvant treatment has equivocal indications with an unclear effect. Case presentation: The case report presents a 55-year-old patient examined resistance on the medial-ventral aspect of the left lower limb. An MRI scan showed tumor adjacent to the femoral nerve. Tumor extirpation was performed. Histology revealed malignant schwannoma (MPNST) and the resection was assessed as R0. Postoperative whole-body PET/CT revealed no viable tumor tissue. The patient was regularly followed up. On a follow-up MRI scan, 53 months since the initial surgery, tumor recurrence was found in the left thigh. Extirpation of the tumor recurrence in the left thigh was performed. Histology confirmed MPNST; the resection radicality was assessed as R2. Postoperative PET/CT revealed tumor residues. Therefore, 58 months since the initial surgery, another operation of the residual tumor was performed with R0 resection. Three applicators for interstitial brachytherapy were placed in the resection cavity. Following the operation, radiotherapy was administered: an interstitial brachytherapy boost of 18 Gy followed by external fractionated radiotherapy of 50 Gy. The latest MRI scan, 66 months since the diagnosis of MPNST, showed no tissue. The patient has no neurological deficit. Conclusion: The mainstay of treatment for MPNST is radical en bloc resection. The use of subsequent oncological therapy depends on the radicality of resection. In our case, because of good radicality of the initial surgery, adjuvant oncological therapy was postponed. As part of recurrence management, we again attempted, to achieve the most radical resection possible followed by the adjuvant radiotherapy. In MPNST, as in all soft tissue sarcomas, high doses are chosen with regard to potential radioresistance. Given the confined nature of the disease, we chose this locally intensified therapeutic strategy that resulted in disease remission. Due to the low incidence of MPNST, it is not possible to test the efficacy of individual oncologic therapeutic procedures in larger patient cohorts. Keywords: Malignant schwannoma, MPNST, soft tissue sarcoma, multimodal therapy