Le cavernome porte chez l'enfant : Etude de 19 observations

Le cavernome porte est la cause la plus frequente d'hypertension portale chez l'enfant, il peut etre secondaire ou idiopathique. Sa gravite est majeure en raison de la frequence et la severite des hemorragies digestives secondaires a la rupture des varices œsophagiennes(VO). Nous rapportons les resultats d'une etude retrospective de 19 observations de cavernome porte colligees dans le service de pediatrie de Sfax sur une periode de 25 ans (1976 -2001). Dans cette etude nous presentons les aspects epidemiologiques, cliniques, etiologiques et evolutifs du cavernome porte et nous discutons les indications therapeutiques et les modalites de surveillance. Nos patients se repartissent en 9 filles et 10 garcons. Leur âge au moment du diagnostic varie de 1 mois a 12 ans avec un âge moyen de 6 ans 2 mois. L'etude des antecedents a trouve un accouchement a domicile dans 5 cas, une omphalite dans 1 cas et la notion d'un catheterisme veineux ombilical a la periode neonatale dans 2 cas. L'examen clinique a note une splenomegalie dans tous les cas, une pâleur cutanee dans 17 cas et une ascite avec circulation collaterale dans 7 cas. Le bilan biologique a montre des signes d'hyper-splenisme dans tous les cas et un bilan hepatique normal. Le diagnostic positif a ete fait par la splenoportographie dans 5 cas et par l'echographie dans 14 cas. Quinze enfants ont eu une fibroscopie digestive qui a montre des varices oesophagiennes (VO) grade II dans10 cas et grade III dans 5 cas. La prise en charge therapeutique a ete basee surtout sur un traitement symptomatique: transfusion de culot globulaire, Propanolol, sclerotherapie des VO associee ou non a un traitement chirurgical. La sclerotherapie a interesse 8 enfants. Un enfant a beneficie d'une ligature elastique des VO. Six enfants ont ete Operes: splenectomie (2 cas), anastomose portocave (4 cas). Trois enfants ont beneficie uniquement d'un traitement symptomatique. Actuellement 14 enfants sont suivis regulierement a notre service, 4 enfants sont perdus de vue et un enfant est decede. L'evolution a ete jugee favorable dans 10 cas.Les hemorragies digestives sont frequentes et mettent en jeu le pronostic vital des enfants porteurs du cavernome porte. L'indication therapeutique pose souvent des difficultes pour le praticien et repose surtout sur le traitement symptomatique: beta-bloquant, sclerotherapie, et/ou ligature elastique des VO et derivation porto-systemique.