Rokitansky-Kustner-Hauser syndrome - a case report.

Le syndrome de Rokitansky-Kustner-Hauser, aussi appele aplasie utero-vaginale, etait decrit au debut du 19eme siecle par Mayer (1829). Il touche 1.2% des filles et associe une absence complete de vagin avec des troubles plus ou moins severes du developpement de l'uterus. Le plus souvent, il consiste en une corne uterine rudimentaire, un caryotype normal XX, et un caractere sexuel secondaire feminin.