Syndrome de Waardenburg : une cause non rare de surdité chez l’enfant

But de la presentation Le syndrome de Waardenburg est un ensemble plurimalformatif congenital regroupant des anomalies morphologiques faciales, des troubles de la pigmentation et une surdite. Il represente 2 a 3 % des patients avec une surdite congenitale. Le but de ce travail est de rappeler cette entite a travers des illustrations et d’analyser les possibilites therapeutiques de cette entite. Materiel et methodes Etude retrospective portant sur 5 enfants suivis pour syndrome de Waardenburg dans notre service, colliges sur une periode de 5 ans (2009–2013). Resultats Il s’agit de 4 filles et un garcon. L’âge moyen etait de 3,5 ans. Le motif de consultation etait l’hypoacousie et l’absence d’acquisition du langage dans tous les cas. Une dysmorphie faciale a ete notee dans 3 cas. Elle etait a type de dystopie canthale interne chez 2 enfants dont un a eu un traitement chirurgical et d’un affaissement de la base du nez dans un autre cas. Une meche frontale blanche a ete notee dans 3 cas. L’examen ophtalmologique, pratique chez tous les enfants, a objective une heterochromie irienne dans 4 cas. Une surdite profonde bilaterale a ete objectivee dans tous les cas. Tous ces enfants ont beneficie d’une implantation cochleaire unilaterale avec des suites simples. Conclusion Le syndrome de Waardenburg est une maladie genetique a transmission autosomique dominante. La surdite est l’element le plus grave. Sa prise en charge doit etre precoce se basant essentiellement sur l’implantation cochleaire dans les formes profondes et bilaterales.