Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie: Latenz bis zur Diagnosesicherung und klinischer Zustand bei Diagnosestellung

Hintergrund und Fragestellung: Die chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) ist eine ernsthafte Komplikation nach akuter Lungenembolie. Sie hat unbehandelt eine schlechte Prognose. Therapie der Wahl ist die pulmonale Thrombendarteriektomie. Die Prognose ist abhangig vom WHO-Funktionsstadium. Eine verzogerte Diagnosesicherung konnte sich negativ auf die Prognose auswirken. In der vorliegenden Studie wurden die Latenz zwischen Symptombeginn und Diagnosesicherung sowie die WHO-Funktionsklasse der Patienten bei Diagnosestellung untersucht. Patienten und Methoden: Retrospektive Analyse der Daten von 70 monozentrisch erfassten Patienten (48 Frauen, 22 Manner, mittleres Alter 66,2  ±  13,8 Jahre) mit gesicherter CTEPH aus dem Lungenhochdruckzentrum Missionsarztliche Klinik. Alle Patienten waren zuvor einer Leitlinien-gemasen Diagnostik unterzogen worden. Ergebnisse: Die mittlere Latenz vom Beginn der Symptome zur Diagnosesicherung einer CTEPH betrug 18 ± 26 Monate und war bei Patienten mit gesichertem Lungenembolie-Akutereignis in der Vorgeschichte (n = 56; 81 %) mit 16,9 ± 23,8 Monaten kurzer als bei Patienten ohne ein solches Ereignis (23,5 ± 36,9 Monate; n = 13; 19 %). Eine hohere Latenz fand sich bei Patienten, die bereits andernorts unter Annahme einer pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH) behandelt wurden, und bei Patienten, die im Expertenzentrum als nicht operabel eingestuft werden. 38 Patienten mit Lungenembolie in der Vorgeschichte hatten kein beschwerdefreies Intervall zwischen Lungenembolie und CTEPH, bei 18 Patienten bestand ein beschwerdefreies Intervall zwischen Lungenembolie und CTEPH. Mehr als 70 % der Patienten befanden sich bei Diagnosesicherung im fortgeschrittenen WHO-Funktionsstadium III oder IV. Folgerung: Die Latenz zwischen Beschwerdebeginn und Diagnosesicherung einer CTEPH ist lang und die Mehrzahl der Patienten befindet sich bei Diagnose in einem fortgeschrittenen WHO-Funktionsstadium. Da die Prognose bei unbehandelter CTEPH ungunstig ist und sich bei fortgeschrittenem WHO-Funktionsstadium weiter verschlechtert, andererseits aber mit der Thrombendarteriektomie potenziell eine Heilung zu erzielen ist, muss bei Verdacht auf eine pulmonale Hypertonie eine CTEPH immer zeitnah durch Vorstellung in einem PH-Zentrum ausgeschlossen werden.