[Prenatal Bartter's syndrome. Report of two cases].

Le Syndrome de Bartter antenatal (SBa) est une tubulopathie autosomique recessive rare, qui se caracterise par : un hydramnios idiopatique, une polyurie foetale et une concentration du chlore amniotique elevee. Il est lie a des mutations touchant plusieurs types de transporteurs de l'anse de Henle : le cotransporteur NAKCC2, Le canal chlore CLC-NKB, le canal potassique ROMK. Les auteurs rapportent deux cas de Syndrome de Bartter antenatal. Il s'agit d'une fratrie nee de parents consanguins (cousin germain). La premiere grossesse a ete marquee par l'apparition d'un hydraminios a 23 SA, pour lequel le bilan etiologique est reste negatif. Deux amnio-drainages ont ete pratiques a 26 et 27 SA. L'enfant ne a 29 SA presentait une polyurie avec hyponatremie, hypokaliemie et hyperaldosteronisme. Apres avoir elimine un diabete insipide et une insuffisance surrenalienne, on evoque le diagnostic de SBa. L'enfant est traite par Indomethacine (INDOCID®) a la dose de 0,5 mg/kg/j permettant de reguler la polyurie et les troubles hydroelectrolytiques. La deuxieme grossesse presentait un hydramnios idiopatique a 24 SA. Une concentration de Chlore amniotique elevee (superieur a 112 mmole/l) a permis de poser le diagnostic de SBa. La mere a ete traitee par Indomethacine (INDOCID®) a la dose de 1 mg/kg/j jusqu'a 31 SA, permettant de stabiliser l'hydramnios. Deux amnio-drainages (a 31 SA et a 33 SA) ont permis de prolonger la grossesse jusqu'a 34 SA. Compte tenu du contexte de consanguinite, une etude genetique par analyse de liaison a ete proposee a cette famille qui laisse actuellement supposer une alteration du gene NKCC2.