A Case of T Cell Lymphoma Initially Diagnosed as Lipogranulomatosis Subcutanea(Rothmann-Makai Syndrome).

57歳の女性。初診時全身に胡桃大までの皮下結節が多発し, その組織像は脂肪小葉内へリンパ球, 組織球, 好中球が浸潤し(lobular panniculitis), 巨細胞, 泡沫細胞などを混ずる脂肪肉芽腫の像を呈した。他に全身症状を認めず皮下脂肪肉芽腫症(Rothmann-Makai症候群)と診断し, 安静保持を行ったところ約2ヵ月にて皮疹は消褪した。半年後皮下結節が多数再発, 潰瘍を形成した。組織学的に真皮から皮下の血管周囲に稠密な中型の異型リンパ球(MT1, UCHL1陽性, L26陰性)の浸潤を認め, T cell lymphomaと診断した。また鼻粘膜, 鼠徑リンパ節への腫瘍の浸潤を認め, 画像所見上膵, 腎への浸潤も疑われた。各種化学療法を行うも初診から約1年半後に死亡した。自験例は皮下の脂肪肉芽腫様病変で初発後多臓器に浸潤したT cell lymphomaであり, 現在ではperipheral T cell lymphomaの1型と考えられているlymphomatoid granulomatosis類似の臨床経過をとった例と考えた。