Pathogenetische Vorstellung zur Entwicklung von Kolonstrikturen bei Mukoviszidosepatienten

Verschiedene Komplikationen im Bereich der Abdominalorgane sind bei Mukoviszidose bereits langzeitig bekannt. Ein operationsbedurftiger Mekonium-Ileus wird mit bei ca. 12% bis 15% der neugeborenen Mukoviszidosepatienten vorgefunden. Vereinzelt werden Darmatresien oder intraabdominelle Verkalkungen als Zeichen einer stattgehabten pranatalen Darmperforation beobachtet. Bei nichtdiagnostizierten Patienten oder nicht genugend mit Enzympraparaten therapierten Patienten wurde fruher in einer Haufigkeit von ca. 20% ein Rektumprolaps gesehen. Im weiteren Krankheitsverlauf werden oft Kotresistenzen — bevorzugt im rechten Unterbauch — festgestellt. Sie sind in der Regel Vorlaufer des „DIOS” (distales intestinales Obstruktionssyndrom). Dieses mit ileusahnlichen Beschwerden einhergehende Krankheitsbild ist bedingt durch zahe Stuhlmassen, die mit der Darmwand verbacken bevorzugt im distalen Ileum zu einer Passagebehinderung fuhren. Bei fruhzeitiger Intervention und gezielter Gabe mit Gastrogafin und/oder „Golytely” in Kombination mit Cisapride und rektalen Schwenkeinlaufen kann dieses Geschehen meist konservativ beherrscht werden. Als weitere Komplikationen werden in 1% bis 2% der Patienten Invaginationen festgestellt, die in der Regel ebenfalls durch mit der Darmwand verbackene Stuhlmassen ausgelost sind.