Incidence de la maladie de Creutzfeldt-Jakob en France, 1992-1995.

Position du probleme : Les donnees recentes sur les encephalopathies subaigues spongiformes transmissibles animales et humaines ont conduit a etudier l'incidence et les facteurs de risque de la maladie de Creutzfeld-Jakob (MJC) dans 5 pays europeens, dont la France. Methodes : Un reseau incluant 250 services de neurologie ou laboratoires de neuropathologie couvrant tout le territoire a ete mis en place. Les cas de MCJ certaine, probable ou possible ont ete recenses par l'intermediaire de ce reseau. L'incidence moyenne annuelle a ete calculee pour l'ensemble de la France et par departement apres standardisation directe sur l'âge. Incidences observees et attendues ont ete comparees en calculant, pour chaque departement. le ratio des taux standardises et son intervalle de confiance. Resultats : Entre 1992 et 1995, 216 cas de MCJ ont ete observes (incidence annuelle : 0,87 par million de personnes). La distribution des cas par departement est heterogene (p < 0,007) mais neanmoins la distribution des ratios des taux standardises d'incidence est en bonne adequation avec une distribution de Poisson. Le nombre de cas de MCJ observe est significativement superieur au nombre attendu dans 4 departements et inferieur dans 1 departement. Conclusion: L'incidence de la MCJ en France est voisine de celle des autres pays europeens. L'analyse de la distribution par departement revele de rares differences significatives, entre nombre observe et attendu, qui peuvent etre dues au seul effet du hasard.