Calidad de vida en inmunodeficiencias primarias

Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades geneticas que se caracterizan por una predisposicion a desarrollar infecciones repetidas, graves, por germenes oportunistas y que pueden poner en peligro la vida cuando no se diagnostican y tratan oportunamente. El retraso en el diagnostico se asocia con frecuencia a dano permanente en organos vitales y discapacidad que por lo general es proporcional al retraso en el diagnostico y el inicio de tratamiento. Gracias a los avances en el diagnostico y tratamiento de estas enfermedades, cada dia se tienen mas pacientes que sobreviven y llegan a la edad adulta. En los ultimos anos han surgido diversos instrumentos que permiten evaluar la calidad de vida de pacientes en edad pediatrica que sufren de enfermedades cronicas. En este articulo hacemos una revision de los instrumentos disponibles para evaluar la calidad de vida en pediatria y de los reportes que existen sobre su uso para evaluarla en pacientes que sufren de inmunodefi ciencias primarias