Colangitis esclerosante primaria asociada a síndrome de Sjogren, fibrosis retroperitoneal y pancreatitis crónica: reporte de un caso

La Colangitis Esclerosante Primaria (CEP) es una enfermedad de presentacion poco frecuente y de etiologia desconocida que suele presentarse como un cuadro de colestasis cronica afectando sobre todo a gente adulta joven, con una relacion estrecha con al Colitis Ulcerativa Idiopatica. Reportamos un casos de CEP asociada a Sindrome de Sjogren, Pancreatitis Cronica y Fibrosis Retroperitoneal, sin afeccion colonica, en una mujer de treinta anos procedente de la amazonia peruana, tratada a base de drenaje externo y con un seguimiento por doce meses. Se hace una revision de la literatura sobre la posible etiologia autoinmune y sobre los conceptos clinicos, bioquimicos, radiologicos, histologicos y de terapia en esta entidad