Hypertension pulmonaire au cours des pneumopathies interstitielles diffuses

Resume L’hypertension pulmonaire (HTP) est definie par une pression arterielle pulmonaire moyenne (PAPm) superieure ou egale a 25 mmHg. Le depistage de l’HTP au cours d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) se fait par une echographie cardiaque, qui permet, outre l’estimation de la PAP systolique, d’eliminer une insuffisance cardiaque gauche et de classer la probabilite d’HTP. Il s’agit classiquement d’une HTP pre-capillaire dans ce contexte. La frequence de l’HTP au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) varie de 8 a 50 %, selon la severite de la FPI sous-jacente. On retrouve egalement frequemment une HTP au cours de l’evolution du syndrome emphyseme fibrose, de la sarcoidose, de l’histiocytose langheransienne, et plus rarement au cours de la lymphangioleiomymatose. La confirmation diagnostique necessite la realisation d’un catheterisme cardiaque droit realise dans un centre de competence ou de reference de l’HTP. Le traitement repose principalement sur la prise en charge de la pathologie respiratoire et l’instauration d’une oxygenotherapie au long cours. Les traitements specifiques de l’HTAP ne sont generalement pas indiques et peuvent aggraver les echanges gazeux. Des etudes complementaires sont necessaires pour determiner l’interet potentiel de ces traitements chez des malades presentant des HTP particulierement severes.