von Hippel—Lindau病胰腺和肾受累的影像表现

目的分析von Hippel—Lindau病（VHLD）胰腺和肾受累的影像特点，以提高时本病的认识。方法 回顾性分析6例临床符合VHLD诊断标准、胰腺和肾受累患者的CT和MRI表现以及临床资料。6例全部行CT检查，其中2例行MRI检查。结果6例胰腺均见多发囊肿，从散在多个至弥漫整个胰腺，其中4例见散在钙化。6例双肾多发病灶，町分为3种类型：单纯性囊肿、囊实性肿块和实性肿块，其中5例3种类型病灶混合存在，1例仅双肾多发单纯性囊肿。2例行单侧肾切除术，术后肾肿块病理柃查为透明细胞癌。1例合并胆管类癌，1例合并腹膜后转移。结论胰腺多发囊肿和（或）双肾多种类型病灶混合存在，高度提示VHLD的诊断。