[Severe precapillary pulmonary hypertension in possible antiphospholipid syndrome--partially successful long-term therapy with continuous intravenous iloprost administration. A case report with discussion of new treatment methods].

Eine 33-jahrige Patientin, bei der vor zwei Jahren eine undifferenzierte Kollagenose mit sekundarem Antiphospholipidsyndrom bei arteriellen Thrombosen, zwei Aborten und Myokarditis diagnostiziert worden war, hatte trotz effektiver Immunsuppression und Antikoagulation eine deutliche Progredienz der initial milde ausgepragten prakapillaren pulmonalen Hypertonie. Hinweise auf thrombembolische Ereignisse, kardiopulmonale oder andere systemische Erkrankungen als Ursache der pulmonalen Hypertonie fanden sich nicht. Nach Einleitung einer kontinuierlichen intravenosen Iloprost-Therapie mit Dosissteigerung bis 4,5 ng/kg/min zeigte sich nach insgesamt funfzehnmonatiger Therapie sowohl eine verbesserte Belastbarkeit im Gehstreckentest uber sechs Minuten (von 210 auf 315 m) als auch eine Reduktion des pulmonalvaskularen Widerstandes (von 1710 auf 1111 dyn×s×cm–5) und des pulmonalarteriellen Mitteldrucks (von 64 auf 54 mmHg). Durch den partiellen Erfolg der konservativen Therapie konnte die Indikation fur eine kombinierte Herz-Lungentransplantation zunachst relativiert werden.