Hypercalcémie associée à un mycosis fongoïde chalazodermique

Introduction Le mycosis fongoide chalazodermique (MF-C) est une variante tres rare de lymphome T epidermotrope caracterise histologiquement par des lesions granulomateuses et un infiltrat lymphocytaire T CD4 clonal atypique. Nous rapportons un second cas exceptionnel d’hypercalcemie secondaire au MF-C. Observations Un homme de 33 ans aux antecedents de seminome testiculaire en remission apres radio-chimiotherapie (cisplatine, etoposide, bleomycine puis carboplatine) et infarctus du myocarde chimio-induit, etait suivi depuis 2011 pour un MF-C sans transformation histologique mais avec une forme particulierement tumorale. En 2017, alors qu’il etait en echappement apres 4 lignes therapeutiques (interferon, bexarotene, romidepsine, methotrexate), etait decouverte une hypercalcemie asymptomatique (pas de confusion, nausee/vomissement, constipation ni syndrome polyuro-polydipsique, ECG normal) sans cause medicamenteuse trouvee. La biologie montrait : calcemie corrigee 3,5 mM (2,20–2,60), phosphates 1,17 mM (0,87–1,45), parathormone indosable, enzyme de conversion de l’angiotensine a 6 N, 25-OH-vitD indosable, 1,25-OH-vitD a 100 ng/mL (30–80). Il etait conclu, en l’absence d’autre cause, a une hypercalcemie par hydroxylation aberrante de la vitamine D dans la masse granulomateuse associee au lymphome. La normalisation de la calcemie etait obtenue par rehydratation IV, zoledronate 5 mg IV puis clodronate de sodium 1040 mg/jour per os et intensification du traitement du lymphome par gemcitabine. La gemcitabine etait secondairement arretee pour progression. Un traitement par doxorubicine liposomale etait discute ( Fig. 1 et 2 ). Discussion L’hypercalcemie des granulomatoses resulte d’un mecanisme d’activite aberrante de la 1-alpha hydroxylase au sein des granulomes macrophagiques sous l’influence de l’interferon gamma, augmentant ainsi l’absorption intestinale et la resorption osseuse de calcium. A l’instar des sarcoidoses, le bilan phosphocalcique, les dosages des 25-OH-vitD et 1,25-OH-vitD pourraient, dans le MF-C, etre consideres comme marqueurs d’evolutivite du lymphome et etre regulierement pratiques. En plus du traitement de l’hypercalcemie et du MF, la prise de vitamine D doit etre contre-indiquee. Conclusion L’hypercalcemie liee au MF-C, rapportee ici pour la seconde fois, doit etre connue et depistee et indique une probable evolutivite de la maladie.