Nécrose médullaire avec sepsis compliquant une thrombocytémie essentielle : à propos d’une observation et revue de la littérature

Resume Introduction La necrose medullaire, caracterisee par une necrose des progeniteurs hematopoietiques, des ilots adipocytaires et de la trame de reticuline, est une pathologie tres rare. Observation Nous rapportons l’observation d’une patiente de 62 ans admise en reanimation pour une necrose medullaire etendue compliquant l’evolution d’une thrombocytemie essentielle associee a un choc septique sans germe retrouve, amenant rapidement au deces dans un contexte de defaillance multiviscerale. Il s’agit, a notre connaissance, du deuxieme cas rapporte dans la litterature a ce jour. Sa presentation clinique est aspecifique et associe douleurs osseuses et fievre, et parfois un syndrome d’insuffisance medullaire. La biologie peut montrer des cytopenies diversement associees, une elevation des LDH et des phosphatases alcalines osseuses. Le diagnostic est histologique, obtenu apres biopsie osteomedullaire. La necrose est dite etendue si elle concerne plus de 50 % du cylindre biopsique. Cette pathologie est associee dans 90 % des cas a une hemopathie maligne (notamment les leucemies) ou a une tumeur solide le plus souvent gastro-intestinale ou pulmonaire. D’autres etiologies regroupent la drepanocytose ou le syndrome catastrophique des anticorps antiphospholipides, la thrombocytemie essentielle etant exceptionnellement responsable d’une necrose medullaire. Conclusion Toutes causes confondues, le pronostic de la necrose medullaire etendue est generalement sombre sauf en cas de traitement precoce et intensif, notamment chez les patients drepanocytaires chez qui peut s’observer une regeneration medullaire complete.